Іхтіоз

Іхтіоз (або кератома дифузна) – захворювання, за якого відбувається потовщення та ороговіння шкіри. Патологічний процес вражає великі ділянки або весь шкірний покрив. Крім того, він може спостерігатись не тільки на відкритих ділянках (іхтіоз тіла), але вражати також шкіру під волосяним покровом голови, а іноді і на внутрішніх органах.

Ознаки іхтіозу

Клінічно хвороба проявляється формуванням на поверхні шкіри лусочок, схожих на рибні (звідси і походження назви) біло-жовтого або сіро-коричневого кольору. Основні проблеми, з якими стикаються пацієнти, – сухість шкіри, лущення та постійний свербіж. У важких випадках патологічна сухість призводить до утворення тріщин, що кровоточать. Порушення бар’єрної функції шкіри спричиняє збільшення втрати вологи. У таких пацієнтів виникають проблеми із терморегуляцією і потовиділенням. Якщо ураження епідермісу відбувається під волосяним покривом голови, то, крім шкірних проявів, спостерігається надмірна сухість і ламкість волосся, що приводить згодом до облисіння. При деяких формах іхтіозу ураження шкіри локалізуються в ліктьових або колінних згинах, на обличчі, що допомагає при діагностиці захворювання.

Причини іхтіозу

Варто зазначити, що захворювання не є інфекційним. Його не спричиняють ані віруси, ані бактерії, ані гриби, ані паразити. Воно не передається ані повітряним шляхом, ані через дотик. Патологію зумовлюють мутації в генах. Причому вона може бути як вродженою, передаватися у спадок, так і розвинутися внаслідок захворювань крові, ендокринної системи (наприклад, гіпофункції щитоподібної залози) або патологічної нестачі деяких вітамінів.

Ороговіння шкіри, з одного боку, може бути зумовлено уповільненням природного процесу відмирання зовнішніх шарів, а з іншого – посиленим її наростанням.

Класифікація іхтіозу

Дерматологи виділяють 25 форм іхтіозу, а також низку рідкісних синдромів, де іхтіоз є одним із симптомів. Найбільш поширеними формами є:

Класифікація за характером лусочок:

• Простий (великі лусочки, хвороба вражає великі ділянки шкіри).
• Блискучий або перламутровий (лусочки відповідного кольору, вогнища ураження дуже великі).
• Змієподібний (з товстими, щільними, грубими лусочками, як шкіра змії).
• Голчатий (лусочки схожі на голки або шпильки. Це найбільш важкий тип).
• Чорний (лусочки з темним забарвленням; в основному, зустрічається у людей похилого віку).
• Ксеродермія (дрібні лусочки, схожі на висівки – мають сірий колір).

Іхтіоз у дітей

Зазвичай захворювання проявляється при народженні. У важких випадках (наприклад, іхтіоз арлекін) немовля з’являється на світ недоношеним і помирає в перші дні. Однак маніфестувати захворювання може на другому-третьому місяці життя, а іноді перші прояви виникають у віці до 5 років. За середньої тяжкості перебігу ця патологія сумісна із життям.

Якщо говорити про статеву приналежність пацієнтів, то носіями мутованого гена є дівчатка, а хворіють іхтіозом переважно хлопчики. Дівчатка хворіють у рідкісних випадках – для цього повинні співпасти дві Х-хромосоми з ураженими генами і від матері, і від батька. У такому випадку перебіг захворювання є дуже важким і може призвести до смерті дитини.

На тлі захворювання спостерігаються патологічні зміни з боку інших органів і систем. У таких дітей часто виявляють:

• помутніння рогівки,
• епілепсію,
• порушення розвитку скелета та інших органів,
• розумову відсталість.

Лікування іхтіозу

На сьогодні захворювання є невиліковним. Головні завдання – полегшити стан пацієнта, усунути симптоми і забезпечити профілактику загострень. Основні принципи терапії – зниження втрати вологи шкірою, інтенсивне її зволоження за допомогою засобів від іхтіозу, контроль над товщиною зроговілого шару. Лікування призначає дерматолог і підбирає його індивідуально.

Ворогами для пацієнтів з іхтіозом є висока температура і сухість повітря (зокрема в зимовий час). Важливо запобігати перегріванню таких хворих (влітку слід використовувати спреї з водою для зволоження шкіри ).

Крім того, рекомендований прийом ванн протягом 10-20 хв 1-7 разів на тиждень відповідно до ступеня ороговіння. Добре зарекомендували себе чергування ванн з додаванням ефірних олій, соди (50-150 г на ванну), рисового, пшеничного або кукурудзяного крохмалю. Після розм’якшення шкіри необхідно провести м’яке відлущування ороговілих шарів шкіри за допомогою спеціальних рукавичок або шовкових клаптиків. Перед витиранням потрібно наносити засоби для пом’якшення шкіри (емоленти).

Для поліпшення відлущування (десквамації) при гіперкератозі застосовують кератолітичні препарати: креми від іхтіозу, мазі та лосьйони. Такі засоби містять сечовину (Карбодерм, Преднікарб), саліцилову кислоту (Бетасалік, Керасан), пропіленгліколь. Після нанесення на уражені ділянки їх можна залишати відкритими або накладати пов’язку. Застосування останньої підсилює ефективність кератолітиків, однак у разі враження великих ділянок шкіри оклюзію проводити недоцільно, оскільки спричиняє підвищення температури тіла, а у таких пацієнтів терморегуляція й без того порушена.

Призначення кератолітиків для лікування дітей з іхтіозом можливе тільки під наглядом лікаря. Концентрація діючої речовини обумовлена віковими рамками і тяжкістю перебігу захворювання.

При ураженні великих ділянок шкіри з обережністю слід застосовувати препарати саліцилової кислоти через те, що це може призвести до інтоксикації (нудота, задишка, шум у вухах тощо).

Для поліпшення стану шкіри з профілактичною метою призначають засоби, що містять вітаміни A і D3.

Для обробки тріщин рекомендовано застосування антисептиків.

Список використаної літератури

Іхтіоз шкіри у новонароджених дітей: чи небезпечне це захворювання, що робити і як лікувати малюка?

Нині все більшого значення набуває боротьба зі спадковими хворобами. Часто люди не надають значення незначним змінам стану шкірних покривів, проте навіть звичайне на перший погляд лушкування може стати приводом для звернення до фахівця. Цей симптом може бути як наслідком нестачі вітамінів, так і ознакою більш серйозної недуги. Одним з таких небезпечних захворювань є іхтіоз. Він призводить до оброгування окремих ділянок шкіри немовляти.

Особливості захворювання

Іхтіоз є захворюванням, при якому порушуються обмінні процеси організму. Порушення білкового обміну, підвищення вмісту в крові і сечі амінокислот і ліпідів призводять до погіршення базового і ліпідного обмінів. В результаті цього порушується теплообмін, шкіра гірше «дихає» – надходження кисню в організм через шкірні покриви зменшується.

Відбуваються збої в роботі щитовидної залози, статевих залоз і надниркових. Порушується потовиділення. В результаті знижується імунітет, погіршується метаболізм. Ці процеси призводять до появи таких ознак:

• на шкірі виникають почервоніння і роздратування;
• суха шкіра тріскається (рекомендуємо прочитати: як лікується суха шкіра у дитини в 4 роки?);
• утворюються стійкі запалені ділянки.

ЧИТАЄМО ТАКОЖ: чому у дитини тріскається шкіра за вухами?

Перелічені вище явища призводять до утворення жорстких лусочок, що нагадує лусову риби, через що захворювання і отримало назву. Лусочки відокремлюються від шкіри насилу, заважають дитині, створюють дискомфорт.

Форми іхтіозу шкіри та симптоми

Хвороба класифікується на кілька форм:

1. Іхтіоз звичайний або вульгарний – найбільш поширена форма. Його виявляють у віці до 3 місяців, але до 3 років можливе прогресування хвороби. Вульгарний іхтіоз вражає в першу чергу ніжну шкіру підмишками, на колінних і ліктьових згинах, в паховій області, але може спостерігатися на будь-якій ділянці тіла. Починається захворювання з підсихання шкіри, потім вона покривається дрібними скоринками білесого або сіроватого кольору. Паралельно у дітей спостерігаються проблеми з зубами, погіршується стан нігтів і волосся, виникає кон’юнктивіт. Хвороба послаблює імунну систему, відкриває дорогу інфекції. Надалі можливе пошкодження серцево-судинної системи і печінки. Однак не виключено абортивний перебіг хвороби, коли одужання відбувається різко, без проходження всіх стадій.
2. Вроджений іхтіоз виникає в період внутрішньоутробного розвитку, на 4-5 місяці вагітності. Шкіра новонародженого покрита чорними або сірими роговими корочками вже в момент народження. Захворювання відображається як на розвитку внутрішніх органів, так і на зовнішності немовляти. Рот виявляється розтягнутим або звуженим, що ускладнює годування. Вуха мають неприродну форму, повіки вивертаються. Можливі порушення скелета, утворення перепонок між пальцями, відсутність нігтів. Захворювання часом призводить до дострокових пологів, загибелі плоду, смерті новонародженого в перші дні.
3. Важкою формою іхтіозу є ламеллярний. Немовля покривається великими пластинами, що створюють панцир. Перебіг і наслідки дуже важкі.
4. Рецесивна форма характерна виключно для чоловіків, передається х-хромосомою. Визначити наявність захворювання можна на 2-му тижні життя, іноді навіть раніше. Тільце покривається великими темно-коричневими платівками, між ними розташовуються тріщини. Хвороба супроводжується тяжкими наслідками у вигляді розумової відсталості, епілепсії, порушень будови скелета.
5. Епідермолітичний іхтіоз також належить до вроджених. Тіло новонародженого має яскраво-червоний колір. Корочки легко знімаються, можливі крововиливи в шкіру, що призводять до загибелі немовляти.

При менш важкому перебігу хвороби площа червоних ділянок скорочується, проте можливі рецидиви. Починаючи з 3 років, на шкірних складках утворюються щільні сірі нарости. Хвороба супроводжується ураженням ендокринної, нервової та серцево-судинної систем, спастичним паралічем, анемією, олігофренією та інфантилізмом.

Тяжкість хвороби залежить від глибини генної мутації. Іноді єдиним проявом недуги є сухість шкірних покривів і невелике лушпіння. Найбільш поширені звичайна і рецесивна форми хвороби у дітей.

ЧИТАЄМО ТАКОЖ: як лікується лягання шкіри на пальцях рук у дитини?

Причини виникнення хвороби

Основною причиною виникнення небезпечного захворювання вважається генна мутація. Прояви хвороби спостерігаються з покоління в покоління. Оброговлення шкірних покривів викликається збоєм біохімічних процесів в організмі.

Причини генних мутацій медицина поки визначити не може. Однак відомо, що порушення білкового обміну призводять до накопичення в крові ліпідів і амінокислот. Зростає активність ферментів, відповідальних за окислювальні процеси в шкірних покривах. Порушуються шкірне дихання і терморегуляція.

Деякі форми іхтіозу є придбаними і вражають людину після 20 років. Придбаний іхтіоз викликається хворобами, гіповітамінозом, прийомом ряду лікарських препаратів.

Чим небезпечне захворювання шкіри у дітей?

Іхтіоз – шкірне захворювання, що порушує нормальне функціонування всього організму. Летальний результат при вродженому іхтіозі новонароджених – явище нерідке. Однак і в тих випадках, коли дитина не гине, хвороба призводить до небезпечних для життя патологій.

Порушення в роботі нервової системи у дітей загрожують відставанням у розвитку, різними формами розумової відсталості, загрожують епілепсією. Хвороба позначається на будові скелета, деформує кінцівки, відкладає відбиток на зовнішній вигляд дитини.

Єдиним способом уникнути біди є планування вагітності. Тим людям, у яких хоча б один член сім’ї має це спадкове захворювання, необхідно пройти ретельне обстеження. Якщо впевненості в нормальній вагітності немає, краще відмовитися від народження дитини, вроджений іхтіоз не піддається лікуванню.

Правила догляду за дитиною та лікування іхтіозу

Сучасна медицина не здатна запропонувати лікування, яке допоможе дитині одужати. Однак це не означає, що полегшити його стан не можна. В арсеналі лікарів-дерматологів є ряд коштів, які допоможуть малюку.

1. Медикаментозна терапія, прийом вітамінів А, В, Е, С. Часте повторення курсів вітамінотерапії дозволяє полегшити перебіг хвороби, уникнути загострень. Малюку призначають також кортикостероїдні гормони, препарати, що містять ліпамід і вітамін U, що пом’якшують шкіру і зменшують оброгування. Іноді дитині переливають донорську плазму крові.
2. Місцеве лікування полягає в стимуляції обмінних процесів шкіри. Це можуть бути фізіотерапевтичні процедури: опромінення ультрафіолетом, грязелечіння, геліотерапія. Показано різні види ванн: крохмальні та вуглекислі ванни з додаванням вітаміну А.
3. У домашніх умовах необхідно проводити ретельний догляд за шкірою, проводити медикаментозне лікування відповідно до призначень лікаря. Проконсультувавшись з фахівцем, можна доповнити лікування засобами народної медицини. Рекомендовані цілюща мазь на основі олії звіробою, трав’яні настої для прийому всередину і догляду за шкірою.

Результат проведеного лікування сильно залежить від форми захворювання. Вульгарний і Х-зчеплений рецесивний іхтіози життю малюка не загрожують, якщо лікування проводиться вчасно і точно за призначенням лікаря.