Крупнозернистий лімфолейкоз (LGL) — це рідкісний тип хронічної лейкемії, який вражає білі кров’яні клітини, відомі як лімфоцити. Розрізняють три типи крупнозернистого лімфолейкозу.
Великий зернистий лімфоцит (LGL) лейкемія є рідкісною формою раку крові, причому щороку в США діагностують менше 1000 нових випадків. Оскільки це дуже рідко, лікарі часто не помічають або ставлять неправильний діагноз.
Нормальна кількість ЛГЛ у периферичній крові коливається від 0,2 до 0,4 × 109 клітин/л, і вони складають 10–15 % загальної кількості мононуклеарів периферичної крові у дорослих [1,2].
Діагностичні критерії T-LGL лейкемії дещо заплутані. У класифікації ВООЗ 2008 року (3) лейкемія T-LGL визначається як стійке (>6 місяців) підвищення кількості LGL периферичної крові (зазвичай 2-20×109 LGL/л) без чіткої причини.
Диференційна діагностика Багато станів можуть призвести до розвитку реактивної проліферації ЛГЛ, в т.ч спленектомія, пересадка солідного органу або кісткового мозку, вірусні інфекції (вірус імунодефіциту людини, вірус Епштейна-Барра, цитомегаловірус), солідна пухлина та неходжкінська лімфома.
Медичні працівники не знають точної причини великолімфоцитарного гранулярного лейкозу, тож вони не можуть сказати, як можна цього уникнути. При цьому люди з аутоімунними захворюваннями мають підвищений ризик розвитку цього захворювання.
Діагностичні критерії, що використовуються для лікування LGL Поряд з дослідженням периферичної крові, проточним цитометричним аналізом з використанням перегрупувань CD3, CD5, CD4, CD8, CD16, CD56, CD57, TCRγδ, білка STAT3, STAT5, репертуару Vb та імуноглобуліноподібного рецептора клітин-кілерів Слід провести фенотипування (KIR).